Comme chaque année depuis 2005, un an après la création de l’association Malaury, une soirée était organisée dans la salle Beau-Soulage, au profit de la recherche médicale.

Rappelons rapidement que cette association s’était créée pour aider les chercheurs qui travaillaient sur le syndrome de Lesch Nyhan et la dystonie, symptômes dont souffrait le petit Malaury. Des liens se sont alors noués entre Odile et Jean-Michel Gourdon, parents de Malaury, et Pierre Castelnau, neuropédiâtre à Clocheville à Tours et Irène Céballos-Picot, enseignant-chercheur à l’hôpital Necker à Paris.

Depuis plusieurs années, cette soirée commence donc par une conférence où la personne invitée et ce fut souvent, comme samedi soir, Irène Ceballos-Picot, vient expliquer le plus simplement possible les travaux réalisés et les avancées obtenues d’une année sur l’autre.

La conférence proposée cette année s’intitulait : « Recherche d’une thérapie de la maladie de Lesch-Nyhan ».

Avant de laisser la parole à la chercheuse, Odile, présidente de l’association, prit le micro et devant la quarantaine de personnes présentes pour suivre l’évolution des recherches, ouvrit la soirée par ces quelques mots : « Merci d’être là pour la 13^ème édition de cette soirée amicale et conviviale. Je remercie la municipalité de Saint-Christophe pour le prêt de la salle. Pour la énième fois, Irène Ceballos-Picot exposera l’avancée de ses recherches. Le don que nous avions fait l’an dernier à Pierre Castelnau a été investi dans le fonctionnement du robot humanoïde Nao qu’il nous avait présenté et qui intervient maintenant auprès des enfants. »

Elle laissa ensuite la parole à Irène Ceballos-Picot. « Ce soir, je vais vous parler d’un projet qui nous tient à cœur depuis longtemps, trouver des molécules qui vont réussir à compenser le déficit de l’enzyme, nommée HPRT, responsable de la maladie de Lesch-Nyhan. Ce déficit perturbe le métabolisme des purines qui est essentiel pour le bon fonctionnement du système nerveux. Le gène  qui code pour l’enzyme HPRT est sur le chromosome X, cette maladie rare (1 naissance/250 000 en Europe) n’atteint donc que les garçons. Plusieurs formes de la maladie peuvent apparaître et notamment des formes très sévères qui s’accompagnent d’automutilations. Heureusement, il existe des formes moins sévères appelées « Variants de la maladie de Lesch-Nyhan » sans automutilation.

Irène Céballos-Picot au cours de la conférence

Les questions que se sont posés les chercheurs sont: « Pourquoi ces différentes formes  alors qu’un seul gène est muté et quelles sont les facteurs protecteurs dans les formes moins sévères ?  »

« À Necker, le travail a débuté en 1981 par le diagnostic biochimique puis génétique de la maladie de Lesch-Nyhan. 164 patients répartis dans 128 familles ont été diagnostiqués en France. Une analyse génétique a été effectuée pour 98 familles. Chaque patient a sa propre mutation ce qui rend le travail très complexe. Nous collaborons à l’échelon européen pour harmoniser nos pratiques. Un questionnaire clinico-biologique remis à chaque patient et leur médecin traitant en France et en Italie (Institut Gaslini à Gênes,  Dr AnnaLisa Madeo) va permettre, par l’étude des réponses aux questionnaires, de comprendre l’histoire naturelle de la maladie préalable indispensable à un essai clinique. Cet échange franco-italien fut très riche lors d’une journée dédiée à la prise en charge de la maladie de Lesch-Nyhan à l’institut Gaslini en septembre dernier.

Depuis quelques années, le laboratoire Sanofi s’est investi à nos côtés dans les recherches sur cette pathologie. Nous avons mis en place plusieurs tests biochimiques permettant le criblage de milliers de molécules par un robot. 900 000 molécules ont été testées sans donner de résultat positif sur un premier test de criblage.  À Necker, nous avons une banque de cellules de patients qui nous a permis de mettre au point un autre test  afin de cribler des médicameents directement sur les cellules de patients en culture. Notre projet de criblage utilisant ce test a été lauréat d’un appel d’offre de la Fondation Maladies rares et a donc été financé permettant le criblage de médicaments à grande échelle sur la plateforme de criblage du CEA de Grenoble. Une molécule que nous appellerons X et une autre nommée Y ont été découvertes et potentiellement brevetables. Ces molécules  rétablissent le défaut métabolique des cellules de patients Lesch-Nyhan. Nous montrons l’efficacité de ces molécules sur les cellules de 5 patients ayant des mutations différentes».

La conclusion à retenir de cette conférence est comme le dit Mme Ceballos-Picot : « Une bonne nouvelle d’avoir trouvé ces 2 molécules « x et y » évaluées positivement sur plusieurs lignées cellulaires de patients Lesch-Nyhan. Le chemin à parcourir est encore long pour aboutir à un essai clinique chez les malades car il  faudra tester l’innocuité de ces molécules sur des modèles animaux de la maladie de Lesch-Nyhan. La souris et le rat mutés sur le gène HPRT n’étant pas de bons modèles car ne présentent pas de troubles neurocomportementaux, la création de nouveaux modèles animaux est nécessaire. La possibilité d’obtention d’un modèle de la maladie de Lesch-Nyhan chez les primates non humain est en discussion avec le directeur de la Fondation des maladies rares, le Pr Jean-Louis Mandel : un nouvel espoir pour tester l’efficacité de ces deux molécules.

C’est l’aboutissement d’un travail de 5 années. Merci à l’association Malaury, à l’association Lesch-Nyhan action et à la Fondation Maladies rares qui m’ont aidé financièrement dans ce travail et à mes collaborateurs de Sanofi les Dr Franck Augé et  Anne Olivier-Bandini »

Odile vint alors rejoindre Mme Céballos-Picot : « Merci Irène pour cette belle nouvelle. Nous avons mis tout notre poids pour que vous puissiez mener à bien vos recherches. Vous avez toujours été très motivée. »

« Oui, heureusement que vous êtes intervenue à Necker pour que je puisse effectivement poursuivre mes recherches » répliqua Irène Céballos-Picot. « Grâce aux associations, on peut avoir du poids sur notre hiérarchie pour le diagnostic de ces maladies. Continuez à rester mobilisés. Vos dons sont des aides précieuses. »

Puis Odile appela les amies d’enfance de Malaury, Julie, Laura et Maëlle, toujours présentes à ces soirées qui vinrent remettre à Mme Céballos-Picot un chèque de 10 000 € pour la poursuite de ses travaux. 

En remerciements, elle reçut également un beau bouquet et le livre récemment édité par l’association Histoire et Patrimoine, « Si Saint-Christophe m’était conté ».

Puis, chacun fut invité à partager le verre de l’amitié avant que les 380 convives inscrits pour les repas « faits maison » par Joël ne prennent place autour des tables dressées tout autour de la salle.

Ce délicieux repas terminé, tous les membres actifs de l’association Malaury furent appelés sur scène par Odile ainsi que le cuisinier et les différentes personnes ayant apporté une aide ponctuelle. Joël, qui prend sa retraite et assurait ce soir son dernier repas pour l’association reçut aussi le livre sur Saint-Christophe. Puis, tous ensemble, sur l’air des Copains d’abord, ils entonnèrent une belle chanson rappelant l’histoire de la création de l’association Malaury.

Avant que les convives quittent la salle, Odile annonça : « C’est la dernière soirée sous cette forme mais, rassurez-vous, il y en aura d’autres. Nous allons réfléchir à une nouvelle formule pour l’an prochain. Merci encore à tous de votre fidélité. »

Et c’est sous un tonnerre d’applaudissements que se termina cette belle manifestation où convivialité et solidarité ne sont pas de vains mots !

Merci à Irène Céballos-Picot pour son aide précieuse dans la correction de l'article.

Suite à une longue prospection sur le territoire de la Gâtine tourangelle, une projection de films d’amateurs, en noir et blanc et en couleurs, tournés en 9 mm ou en 8 et super 8, ont permis à la centaine de spectateurs répartis sur deux séances, de revoir avec bonheur des scènes du passé.

Présentation de Ciclic

Ciclic est  un établissement public français de coopération culturelle (EPCC) créé à l'initiative de la Région Centre-Val de Loire, en partenariat avec l'Etat.

Ciclic s’organise autour de 6 pôles d’activités. Celui qui a été présenté lors de cette animation, est le Pôle Patrimoine qui assure la conservation et la valorisation du patrimoine cinématographique et audiovisuel régional. Depuis sa création en 2006, entre 16 et 17 000 films de  cinéastes amateurs ont été collectés dans la collection Région Centre Val de Loire. Pour toute collecte, un travail d’indexation dans une base de données est réalisé. Les films sont catalogués en fonction des thèmes traités.

Le centre régional se trouve à Issoudun mais il y a plusieurs antennes. L’une d’elles se situe à Château-Renault dans l’Indre-et-Loire.

C’est Paule Haslé, adjointe en charge de la culture sur la commune de Neuvy-le-Roi, qui ouvrit la séance par ces quelques mots : « Merci à vous tous d’accompagner cette séance proposée par Ciclic qui vient vous offrir la Mémoire du secteur de Gâtine-Choisilles et du Pays de Racan. Je vous souhaite à tous une excellente séance dans le passé de notre territoire. »

Puis, Jean-Benoît Pechberty, le responsable de la collecte des films pour Ciclic, commença par remercier le Conseil Départemental pour la subvention qui est versée afin de pouvoir présenter et collecter des films et poursuivit : « Je remercie aussi Paule Haslé, Élise Gilbert et Marcel Gadin, de Neuvy-le-Roi, qui me permettent d’être ici, dans cette belle salle pour que vous puissiez assister à cette projection d’une heure environ relatant des événements qui se sont passés dans la Gâtine tourangelle entre 1941 et 1990. Les films que vous allez voir sont des films muets, certains en noir et blanc, d’autres en couleur. Je les commenterai au cours de leur projection. Vous avez le droit d’intervenir, d’apporter des suppléments  d’informations. Vous allez voir le résultat du travail de numérisation et d’assemblage qui a été réalisé avec quelques-uns des films de votre territoire. Allez, maintenant on éteint les lumières et place au cinéma ! »

Les nombreux courts métrages s’enchaînèrent avec des sujets très divers :

- une kermesse pour des prisonniers de guerre et le retour des prisonniers aux Hermites

- des scènes de vie familiale

- un pèlerinage à Saint-Christophe

- une course de vélos et une course d’ânes à Neuillé-Pont-Pierre

- la foire de l’Encloître à Rouziers-de-Touraine

- communions et fête Dieu à Cérelles

- des scènes de battage et de moisson

- cascades de voitures à Neuvy-le-Roi

- la fête de la Jeunesse à Monnaie en 1 972, organisée par l’USEP

- une fromagerie à Charentilly…

Pendant la projection, les spectateurs commentaient les tenues vestimentaires, se remémoraient les noms des véhicules. De temps en temps, c’est le nom d’un personnage qui fusait dans l’assistance.

À l’issue de la projection, chacun reconnut qu’il avait pris du plaisir à visionner ces images du temps passé.

Jean-Benoît Pechberty rappela que c’est lui qui est responsable des collectes de films. Il fait appel aux personnes qui auraient chez elles des films d’amateurs (ou de pros) en 9mm, 9,5 mm, 8 ou super 8 pour qu’elles lui confient leurs films qui seront sauvegardés et numérisés. Des copies numérisées leur sont alors remises.

Pour visionner quelques films, allez sur le site Mémoire : mémoire.ciclic.fr

"Mémoire, les images d’archives en région Centre" offre un accès en ligne libre et gratuit à plusieurs milliers de films amateurs, tournés principalement à travers les six départements de la région Centre-Val de Loire. Ce projet a pour ambition de participer à constituer et faire vivre une mémoire collective autour de l’histoire de la région et de ses habitants, à travers un travail d’animation éditoriale sur ce fonds exceptionnel et en favorisant la participation active des internautes abonnés.

Mémoire est le premier site de Ciclic.fr, portail de la culture numérique en région Centre-Val de Loire créé et édité par Ciclic.

Contact :

Jean-Benoît PECHBERTY

Chargé de collecte et de valorisation Patrimoine

jean-benoit.pechberty@ciclic.fr

Ce soir, dernière opportunité de visiter la ville de La Flèche à la lueur des lampions. Rendez-vous devant le camping à 20h45. 3 euros et gratuit pour les moins de 15 ans.

Demain soir vendredi 25 août à 21h30, projection du film « Meurtre dans un jardin anglais » de Peter Greenaway, dans les jardins du château du Lude, dans un cadre enchanteur. En VO sous-titrée. 5 euros projection seule. 10 euros avec la visite du château et des jardins.

Ce week-end, à La Flèche, dernières visites du Théâtre de la Halle-au-Blé à 10 heures et 11 heures. Visites du Moulin de la Bruère, vendredi, samedi et dimanche, à 15 heures, 16 heures et 17 heures.

Le comité des fêtes de Saint-Paterne-Racan organise trois manifestations importantes chaque année : le 13 juillet en alternance avec Saint-Christophe-sur-le-Nais, le vide-grenier et le marché de Noël.

À quelques jours du 25^ème vide-grenier, nous sommes allés à la rencontre de Jean-Michel Malherbe, président de cette association.

Depuis quand êtes-vous président du comité des fêtes ?

« L’ancien président, Philippe de la Bouillerie, a démissionné de ce poste en 1990. Comme il y avait un peu d’argent dans la caisse, avec 7 ou 8 autres personnes, nous avons décidé de reprendre cette association et c’est donc cette année-là, que j’ai été élu président. À cette époque, la principale manifestation était l’organisation de la fête du 13 et 14 juillet où chaque commune préparait ses animations. Le 13 juillet, c’était le feu d’artifice et le bal et le 14 juillet, il y avait des jeux pour les enfants et les adultes. Les jeux se déroulaient dans différents endroits, partout où il y avait un café. Il faut dire qu’autrefois, il y avait beaucoup plus de cafés qu’aujourd’hui ! Pendant quelques années, nous avons aussi participé au concours de pêche organisé par Christian Madieu.»

Comment vous est venue l’idée de lancer un vide-grenier ?

« Je dois reconnaître que le premier à avoir eu cette idée était Adrien Sireysol. Adrien connaissait tout le monde et il a demandé à André Morin, responsable du syndicat d’élevage et de la foire, s’il ne serait pas possible d’avoir un petit espace pour un « croc-broc ». Et c’est comme ça que nous avons commencé, sur le terrain de foot avec une cinquantaine d’exposants, en 1992. Deux ou trois ans plus tard, André Morin nous a dit : « Maintenant, vous êtes lancés. Vous pouvez vous débrouiller tout seul. » Et puis, le nombre d’exposants a encore augmenté et, avec l’accord de la municipalité, nous avons pu utiliser l’aire de loisirs de l’Image et fixer notre manifestation au premier dimanche de septembre. L’an dernier, nous avions 150 exposants et pour cette année, nous pourrons en accueillir un peu plus car la mairie nous a autorisés à nous étendre vers les jeux de boules. Cette année, nous aurons en plus une animation pour les enfants. À la fête de Saint-Laurent de Lin, j’ai rencontré une personne de Brèches qui proposait des promenades à dos de poney et qui a souhaité venir à notre vide-grenier. Nous nous sommes revus sur le site et les poneys seront présents le 2 septembre à Saint-Paterne.»

Ici, les emplacements sont gratuits. Comment arrivez-vous à récolter un peu de fonds pour votre association ?

« Nous tenons une buvette, assurons une restauration sur place et vendons des billets de tombola. Mais, je ressens parfois un peu d’amertume quand je vois que certains exposants ne consomment rien sur place et refusent même d’acheter un billet de tombola. Pour la réussite de notre manifestation et le bien-être de tous, nous faisons le maximum pour que les consignes de sécurité soient bien respectées. Le cadre est agréable, bien ombragé et, cette année, les visiteurs pourront utiliser le grand parking de la piscine et du terrain de sport. »

Parlons maintenant un peu de votre dernière manifestation de l’année, le marché de Noël. Ce sera la 23^ème édition.

« Effectivement, le 17 décembre se tiendra notre 23^ème marché de Noël dans le gymnase, à l’espace Gabriel. Nous pouvons accueillir 30 exposants. Au début, nous étions les seuls dans le secteur mais maintenant, il y en a de plus en plus aussi, les exposants sont très sollicités. Nous avons bien sûr toujours nos producteurs locaux de pommes, jus de pomme, volaille, charcuterie, vins de la Loire et des fidèles qui reviennent chaque année. Pour remplacer notre marchand de fleurs, la famille Idoux qui vient de prendre sa retraite, j’ai trouvé une nouvelle personne. Nous gardons toujours une place pour les écoles de la commune qui exposent les réalisations des enfants. Les personnes intéressées pour exposer peuvent d’ores et déjà me contacter. »

Pour mener à bien ces trois manifestations, pouvez-vous compter sur des bénévoles ?

« Oui, bien sûr. Je peux compter sur une vingtaine de bénévoles pour assurer le travail. En plus des 6 membres du bureau, nous avons 10 membres actifs. C’est grâce à eux tous que ces manifestations peuvent perdurer et je les en remercie. Sans eux, un président ne peut pas faire grand-chose. Et en plus, je dois reconnaître que la mairie nous aide bien. »

En conclusion, on peut dire que Jean-Michel Malherbe est un président heureux et qu’il a bien conscience de l’importance du rôle tenu par chacun des bénévoles qui l’épaulent dans toutes ses manifestations.

Composition du bureau

Président : Jean-Michel Malherbe

Vice-président : Jacky Hatton

Secrétaire : Brigitte Guillon

Secrétaire adjointe : Marie-Claude Nay

Trésorier : Michel Guillou

Trésorière adjointe : Myriam Cauden

Contact : 02 47 29 27 83